Nefrología al día

Tubulopatías

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 <p>El índice que seguiremos en la presentación es el siguiente</p> <p>En cada segmento del túbulo, un dato muy relevante es determinar como es el transporte de agua. Además, de cada uno describiremos las más relevantes a nivel clínico. Al final del capítulo hay una tabla resumen con todas.</p> <p>En la parte final del túbulo colector se produce la reabsorción de agua como colofón a un elevado número de movimiento de solutos que se ha llevado a cabo en todo el resto del túbulo. </p> <p>El síntoma cardinal es la POLIURIA, con polidipsia. </p> <p>El diagnóstico se efectúa con el test de la sed y si es positivo con desmopresina para confirmar el diagnóstico. </p> <p>El tratamiento se fundamenta en evitar la poliuria disminuyendo la osmolaridad urinaria y el uso de tiazidas y la restricción de sal. No se debe limitar el acceso al agua y se pueden utilizar inhibidores de la ciclooxigenasa para reducir el volumen de diuresis.</p> <p>El siguiente segmento del túbulo colector (la zona cortical) es un poco más compleja y presenta varios transportadores a tener en cuenta. Seguimos en un segmento IMPERMEABLE AL AGUA.</p> <p>Para simplificar, vamos a colocar solo el efecto NETO de cada célula. La hormona más importante implicada en estas dos células es la aldosterona, que tiene capacidad para estimular ambas. Empezaremos por la célula principal. </p> <p>La célula principal por lo tanto reabsorbe sodio que intercambia por potasio para vencer el gradiente electronegativo que deja el primero. </p> <p>La célula intercalada por su parte, elimina protones y genera bicarbonato. </p> <p>Por lo tanto la acción neta de la aldosterona sobre estas células es: excreción de potasio (hipopotasemia), alcalosis metabólica y absorción de sodio. </p> <p>La célula intercalada por su parte, elimina protones y genera bicarbonato. </p> <p>Por lo tanto la acción neta de la aldosterona sobre estas células es: excreción de potasio (hipopotasemia), alcalosis metabólica y absorción de sodio. </p> <p>Se produce una alteración en la excreción de protones en el túbulo colector cortical, por lo que se genera una situación de acidosis metabólica hiperclorémica con pH urinario superior</p> <p>a 5,5. Además, se origina un estímulo del sistema reninaangiotensina-aldosterona, tanto por la acidosis como por contracción de volumen, que estimula la pérdida de potasio por la luz tubular, también a nivel distal, ocasionando hipopotasemia. estos pacientes presenten nefrolitiasis y nefrocalcinosis por el uso del hueso como tampón fisiológico. El origen de este trastorno suele ser primario o idiopático, aunque puede ser adquirido como en el caso del síndrome de Sjögren. Precisa de un test de acidificación de la orina para su confirmación, en el que se demuestre la incapacidad de estos pacientes para aumentar su pH urinario por encima de 5,5. El tratamiento consiste el aporte de bicarbonato y de potasio.</p> <p>Se trata de una alteración en el túbulo contorneado cortical que impide la normal excreción de protones y potasio a la luz tubular, condicionando una situación de acidosis metabólica</p> <p>y de hiperpotasemia. La hiperpotasemia inhibe la secreción de amonio, por lo que el pH en orina es ácido (inferior a 5,5). La etiología de esta tubulopatía es compleja e incluye defectos</p> <p>en los niveles de aldosterona circulantes o alteración de las propias células tubulares. Cabe destacar la diabetes mellitus como agente causal más relevante de esta patología. El</p> <p>tratamiento depende de la situación que condiciona la acidosis tubular, aunque en casos severos (como en los lactantes) puede requerir mineralocorticoides (siempre que no estén</p> <p>hipertensos ni tengan sobrecarga de volumen).</p> <p>Se trata de una tubulopatía poco frecuente que se debe a una alteración del canal epitelial de sodio sensible a amiloride. Esta modificación promueve una excesiva reabsorción</p> <p>de sodio a nivel del túbulo colector cortical, con expansión de volumen e hipertensión arterial. Se produce una supresión del eje renina-angiotensina-aldosterona pero, secundariamente</p> <p>a la reabsorción masiva de sodio, se contratransporta potasio y protones, por lo que el síndrome de Liddle cursa con hipopotasemia y alcalosis metabólica. Por todos estos motivos, también se denomina pseudohiperaldosteronismo. El tratamiento consiste en la reposición de potasio y el bloqueo del canal con diuréticos tipo amiloride o triamtereno.</p> <p>En el túbulo distal actúa un solo tipo celular aunque existen varios canales transcelulares. La fisiopatología hace que sólo pueda funcionar a la vez o la reabsorción de sodio o la de calcio por lo que en la siguiente diapositiva ponemos el canal simplificado para mejor compresión. </p> <p>Es una enfermedad debida a la disfunción del canal NCCT del túbulo distal, secundaria a una alteración genética de herencia autosómica recesiva. La clínica es indistinguible de la que produce la ingesta de tiazidas. En un primer momento, se ocasiona pérdida de sodio y cloro con la consiguiente activación del eje renina-angiotensina-aldosterona por hipovolemia. Esta activación secundaria, tal y como ocurre en el síndrome de Bartter, conduce a una situación de alcalosis metabólica con hipopotasemia.</p> <p>Además, por mecanismos poco conocidos, se produce hipocalciuria e hipomagnesemia. Clínicamente es menos llamativo que el síndrome de Bartter, aunque puede cursar con astenia, calambres musculares o incluso tetania. El tratamiento radica en la suplementación de potasio y magnesio.</p> <p>Se produce por la alteración del canal transportador de sodio, potasio y cloro de la porción ascendente del asa de Henle. </p> <p>La excreción de sodio, potasio y cloro conduce a la oferta elevada de estos iones a nivel distal, que estimulan el sistema renina-angiotensina-aldosterona, produciendo un intercambio de sodio por potasio y una estimulación de la eliminación de protones en el túbulo contorneado cortical, ocasionando una alcalosis metabólica con hipopotasemia. A través de mecanismos poco conocidos, se produce un intercambio de sodio por calcio que conduce a hipercalciuria (no muy llamativa). Existen dos tipos de síndrome de Bartter: el neonatal y el típico.</p> <p>En el túbulo proximal se dan numerosos intercambio iónicos pero como pone en la diapositiva, el transporte de agua es libre. Existen numerosas patologías pero nos vamos a centrar en las dos primeras puesto que el resto son afectaciones concretas de algún transportador muy poco frecuentes. </p> <p>Esta es la realidad del túbulo proximal y sus transportadores, pero en la siguiente dispositiva se ve de una manera más gráfica. </p> <p>Vamos a dividir el túbulo proximal en dos zonas. En la primera se produce a reabsorción de bicarbonato a través de un transporte por difusión de CO2 y H2O gracias a la acción de una anhidrasa carbónica intraluminal. Ya en la célula tubular, la reacción se produce al contrario, pudiendo generarse un ion de bicarbonato que pasa al intersticio y un protón que gracias al transportador NHE1 vuelve a la luz tubular para seguir reabsorbiendo bicarbonatos. La inhibición de la anhidrasa carbónica, ya sea genética, tóxica o por el diurético acetazolamida produce generan acidosis metabólica. La bicarbonaturia a nivel distal aumenta la electronegatividad, que obliga a compensar con excreción de potasio (hipopotasemia). Se produce un gap o hiato urinario negativo por aumento de cargas negativas (bicarbonato). El tratamiento es la reposición de bicarbonato.</p> <p>A continuación existen otros canales (glucosa, fósforo, aminoácidos) que se co-trasportan con sodio para reabsorberse. La lesión de cada uno produce una lesión concreta pero la disfunción global del túbulo proximal produce un síndrome de Fanconi que se caracteriza por la suma de una acidosis tubular proximal junto con hipofosfatemia, aminoaciduria, glucosuria y hiperfosfaturia. Como en todas las acidosis crónicas puede dar nefrocalcinosis y en niños, retraso de crecimiento. El tratamiento es tratar los déficitis. </p> <p>Es importante recordar el papel de los cazaprotones para evitar que el pH en orina baje de 4 y se inactive la bomba de protones del túbulo colector cortical. Esto tiene su interés en las acidosis tubulares ya que la hiperpotasemia de la tipo IV inactiva la amoniogénesis por lo que alcanza pH en orina inferior a 5,5 (a diferencia de la tipo I). </p> <p>Mejor que unas conclusiones, una tabla resumen de todo el tema! Aquí aparecen algunas patologías más, pero más por interés que porque realmente sean relevantes. </p> <p>Tabla Ampliada.</p>

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