Enfermedades Renales Quísticas No Hereditarias
Palabras clave
Quistes Simples, Displasia Multiquística, Riñón en Esponja, Enfermedad Quística Adquirida
INTRODUCCIÓN
La formación de quistes es una respuesta del riñón ante una gran diversidad de injurias, ya sean de tipo ambiental como genético. El extenso uso de la ecografía hace que en la actualidad se diagnostiquen a un elevado número de personas quistes renales. El diagnóstico diferencial que más frecuentemente se plantea es el de quistes simples versus poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD), por ser las dos entidades quísticas más frecuentes. Pero existe una gran número de patologías que dan lugar a quistes renales que van a ser revisadas en este capítulo. Algunas de ellas son hereditarias mientras que otras no lo son.
QUISTES RENALES SIMPLES
Presentación
Diagnóstico
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
Con este término se designan las anomalías del desarrollo causadas por una alteración de la nefrogénesis normal. La displasia renal multiquística unilateral es la anomalía congénita más frecuente del desarrollo renal. Su incidencia se estima en 1 de cada 4.300 recién nacidos vivos. La histología se caracteriza por la existencia de túbulos y glomérulos de aspecto primitivo rodeados de estroma mesenquimatoso con islotes de cartílago; también es común la presencia de quistes. La displasia renal se asocia, en el 90% de los casos, a anomalías obstructivas del tracto urinario, cuya importancia determina, por lo general, el grado de la displasia. El riñón displásico es hipofuncionante y cuando la displasia es bilateral conduce al niño a la insuficiencia renal crónica terminal. Cuando hay una displasia unilateral lo habitual es que el riñón contralateral aumente de tamaño debido a la presencia de una hipertrofia compensadora. La displasia puede ser segmentaria afectando solo a parte de un riñón.
El riñón multiquístico es una forma extrema de displasia quística, caracterizada porque la mayor parte del parénquima está reemplazado por quistes unidos por tejido fibroso. Constituye una masa de tejido no funcionante de tamaño variable, que en ocasiones adquiere un gran volumen intraabdominal. Suele asociarse a oclusión ureteropiélica o a ausencia ureteral. La displasia multiquística es el tipo más común de enfermedad quística en la infancia. La forma bilateral es rara y mortal en el recién nacido. La afección unilateral es la presentación más común y habitualmente ocurre como una anomalía aislada. Clínicamente puede manifestarse como una masa abdominal en el recién nacido. Es más frecuente en el riñón izquierdo (55% de los casos) y en varones (ratio 1:1,48). El diagnóstico diferencial incluye la hidronefrosis, el neuroblastoma y el tumor de Wilms. La ecografía abdominal demostrará la presencia de la masa quística. La evolución natural es hacia la involución total o parcial entre el mes de vida y los 20 años, siendo el periodo de máxima involución los primeros 2 años. Sólo en un 15-28% de los casos no se produce involución. A pesar de que 5,4 de cada 1000 pacientes pueden presentar HTA (especialmente si el riñón contralateral no es normal) y que la infecciones del tracto urinario son más frecuentes que en la población normal (espacialmente si hay anomalías del tracto urinario) actualmente no se recomienda la nefrectomía profiláctica. No está aumentado el riego de malignización salvo en casos sindrómicos como el Sd de BeckwithWiedemann.
Aunque la displasia suele considerarse una lesión esporádica, se ha descrito una incidencia familiar como componente de diversos síndromes de malformaciones múltiples (síndromes de Wiedemann-Beckwith, Meckel, Jeune, Zellweger, entre otros) así como diversos genes causantes de CAKUT que dan lugar a displasia quística
Referencia bibliográfica
1. Update on Multicystic Dysplastic Kidney. Cardona-Grau D, Kogan BA. Curr Urol Rep. 2015 Oct;16(10):67.
RIÑÓN EN ESPONJA
Llamado también enfermedad de Cacchi-Ricci o ectasia ductal precaliciliar o espongiosis renal. Es un trastorno frecuente caracterizado por la dilatación de la porción terminal de los túbulos colectores con quistes limitados a las pirámides medulares y, especialmente, las papilas renales. Se considera un proceso no hereditario, pero en algunas familias se ha observado una herencia autosómica dominante. El riñón en esponja puede asociarse al síndrome de Ehlers-Danlos y a hemihipertrofia congénita. El tamaño renal es normal o ligeramente aumentado. La escasa frecuencia con que este trastorno se diagnostica durante la infancia sugiere que es un proceso adquirido y no una anomalía congénita.
Por lo general es un trastorno benigno y a menudo asintomático. Puede acompañarse de trastornos de la función tubular. La complicación más frecuente es la formación de cálculos en las dilataciones quísticas de los conductos papilares, responsable de episodios de hematuria microscópica o macroscópica y cólicos renales. La frecuencia de hipertensión e infección urinaria parece similar a la observada en otros enfermos con nefrolitiasis. Excepcionalmente, enfermos con numerosos episodios de obstrucción, pielonefritis y múltiples intervenciones quirúrgicas pueden desarrollar insuficiencia renal. El diagnóstico se establece por la demostración mediante urografía de la dilatación de los conductos papilares (blush papilar, estriaciones lineales y formas quísticas en ramo de flores o racimo de uvas). El grado de dilatación tubular es muy variable. La presencia de cálculos renales en las papilas del riñón en esponja es característica. No existe un tratamiento específico.
Referencia bibliográfica
1 Gambaro G1, Feltrin GP, Lupo A, Bonfante L, D'Angelo A, Antonello A. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s. Kidney Int. 2006 Feb;69(4):663-70.
ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA ADQUIRIDA
Es la degeneración quística del parénquima renal que ocurre en riñones con insuficiencia renal terminal, probablemente como consecuencia del estado de uremia prolongado. De alguna manera el estado urémico proporciona una señal (trastorno metabólico, acumulación de un producto tóxico o factor de crecimiento) que, directa o indirectamente, estimula la proliferación del epitelio tubular. La regresión de la enfermedad quística observada en algunos enfermos después de un trasplante renal es compatible con esta hipótesis. El epitelio que reviste los quistes es de tipo cuboidal, a menudo hiperplásico y, en más del 90% de los quistes, de origen proximal. Al igual que en la poliquistosis renal autosómica dominante, los quistes se originan como dilataciones focales del túbulo renal.
Puede preceder al inicio de diálisis y progresar independientemente del tipo de diálisis utilizado. La frecuencia aumenta con el tiempo en diálisis, siendo el mayor riesgo en pacientes varones, con nefroangiosclerosis o de etnia negra. Afecta a más de la mitad de los enfermos en diálisis crónica durante más de 3 años. Suele ser asintomática, pero dos complicaciones pueden causar manifestaciones clínicas: hemorragia y degeneración maligna. La hemorragia retroperitoneal, subcapsular, intraquística o en el sistema colector puede causar dolor o hipotensión grave. Los carcinomas de células renales son cuatro veces más frecuentes y ocurren a una edad más temprana en esta enfermedad que en la población general. Es recomendable realizar una ecografía renal a todos los pacientes en programas de diálisis de forma periódica. Obviamente, deben evaluarse aquellos que desarrollan hematuria, dolor abdominal o lumbar, fiebre, enfermedad sistémica sin explicación aparente y antes de recibir un trasplante renal. La TC con contraste intravenoso es mejor que la ecografía para la detección de un carcinoma en un riñón con enfermedad quística. Las lesiones sólidas de más de 2 cm de diámetro requieren tratamiento quirúrgico.
1. Kojima F, Gandhi JS, Matsuzaki I, Iba A, Collier S, Yoshikawa T, Kinoshita Y, Warigaya K, Fujimoto M, Kuroda N, Morii E, Hara I, Murata SI, Amin MB. Comprehensive Clinicopathologic Analyses of Acquired Cystic Disease-associated Renal Cell Carcinoma With Focus on Adverse Prognostic Factors and Metastatic Lesions. Am J Surg Pathol. 2020 Apr 7.
Tablas
Figuras
